home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0365 / 03654.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  8.3 KB  |  196 lines
  1. $Unique_ID{BRK03654}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Dentinogenesis Imperfecta, Type III}
  4. $Subject{Dentinogenesis Imperfecta, Type III Brandywine Type Dentinogenesis
  5. Imperfecta Dentinogenesis Imperfecta, Shields Type III Dentin Dysplasia,
  6. Coronal Dentin Dysplasia, Radicular Dentinogenesis Imperfecta, Type I
  7. (Hereditary Opalescent Dentin; Dentinogenesis Imperfecta, Type II;  Capdepont
  8. Teeth;  Hereditary Brown Teeth)}
  9. $Volume{}
  10. $Log{}
  11.  
  12. Copyright (C) 1988, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  13.  
  14. 551:
  15. Dentinogenesis Imperfecta, Type III
  16.  
  17. ** IMPORTANT **
  18. It is possible the main title of this article (CHARGE Association) is not
  19. the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on the next page to
  20. find alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  21.  
  22. Synonyms
  23.  
  24.      Brandywine Type Dentinogenesis Imperfecta
  25.      Dentinogenesis Imperfecta, Shields Type III
  26.  
  27. Information on the following disorders may be found in the Related
  28. Disorders section of this report:
  29.  
  30.      Dentin Dysplasia, Coronal
  31.      Dentin Dysplasia, Radicular
  32.      Dentinogenesis Imperfecta, Type I (Hereditary Opalescent Dentin;
  33.      Dentinogenesis Imperfecta, Type II;  Capdepont Teeth;  Hereditary Brown
  34.      Teeth)
  35.  
  36. General Discussion
  37.  
  38. ** REMINDER **
  39. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  40. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  41. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  42. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  43. section of this report.
  44.  
  45. Dentinogenesis Imperfecta, Type III is a genetic dental disorder
  46. characterized by rapid erosion of crowns of the baby and permanent teeth soon
  47. after they erupt.  The inside of the teeth (dental pulp) which is filled with
  48. blood vessels and nerve endings is usually exposed.  Other genetic traits may
  49. accompany these tooth abnormalities.
  50.  
  51. Symptoms
  52.  
  53. Dentinogenesis Imperfecta, Type III is characterized by rapid erosion of the
  54. crowns in baby and permanent teeth.  Dental pulp inside several teeth may be
  55. exposed.  This pulp may be opalescent, smooth, and amber colored.  Pulp
  56. chambers and root canals may appear very large on X-ray photos of baby teeth.
  57. Permanent teeth may have a reduction or even complete loss of the pulp
  58. chambers and root canals.  Carriers of the gene for this disorder may have
  59. teeth that appear normal.  However, upon examination their teeth have only an
  60. extremely thin ivory layer and an enlarged pulp chamber (shell teeth).
  61. Pitting of the tooth enamel may occur in the permanent teeth of patients.
  62.  
  63. Causes
  64.  
  65. Dentinogenesis Imperfecta, Type III is a disorder inherited through an
  66. autosomal dominant gene; this gene is thought to be Gc on the chromosome 4q.
  67. (Human traits including the classic genetic diseases, are the product of the
  68. interaction of two genes for that condition, one received from the father and
  69. one from the mother.  In dominant disorders, a single copy of the disease
  70. gene (received from either the mother or father) will be expressed
  71. "dominating" the normal gene and resulting in appearance of the disease.  The
  72. risk of transmitting the disorder from affected parent to offspring is 50%
  73. for each pregnancy regardless of the sex of the resulting child.)
  74.  
  75. Affected Population
  76.  
  77. Patients with Dentinogenesis Imperfecta, Type III are affected in a ratio of
  78. approximately 55 males to 45 females.  Symptoms begin as soon as baby teeth
  79. erupt.  It tends to run in families.  The disorder was first found to occur
  80. in people who lived in Brandywine, MD, but it can also affect persons of
  81. Ashkenazi Jewish heritage.
  82.  
  83. Related Disorders
  84.  
  85. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Dentinogenesis
  86. Imperfecta, Type III.  Comparisons may be useful for a differential
  87. diagnosis:
  88.  
  89. Radicular Dentin Dysplasia is a genetic disorder characterized by
  90. abnormal formation of tooth ivory (dentin).  The teeth lack pulp chambers, or
  91. have half-moon shaped pulp chambers in short or abnormally shaped roots.  The
  92. color of the teeth is usually normal.  (For more information, choose "Dentin
  93. Dysplasia" as your search term in the Rare Disease Database.)
  94.  
  95. Coronal Dentin Dysplasia is a genetic disorder characterized by brownish-
  96. blue opalescent baby teeth and permanent teeth that appear normal.  The baby
  97. teeth in children affected by this disorder contain obliterated pulp chambers
  98. and reduced root canals.  Permanent teeth also have abnormalities.  (For more
  99. information, choose "Dentin Dysplasia" as your search term in the Rare
  100. Disease Database.)
  101.  
  102. Osteogenesis Imperfecta, or Brittle Bone Disease, is a group of
  103. hereditary connective tissue disorders characterized by unusual bone
  104. fragility and tendency to fracture.  Dentinogenesis Imperfecta is one of the
  105. features of Osteogenesis Imperfecta.  (For more information, choose
  106. "Osteogenesis Imperfecta" as your search term in the Rare Disease Database.)
  107.  
  108. Dentinogenesis Imperfecta Type I (DGI 1; Opalescent Dentin;  Opalescent
  109. Teeth without Osteogenesis Imperfecta;  Dentinogenesis Imperfecta, Shields
  110. Type II;  Capdepont Teeth;  Hereditary Brown Teeth) is an inherited disorder
  111. characterized by blue-gray or amber brown, opalescent teeth, without
  112. brittleness of the bones.  Dental X-rays indicate the teeth have bulbous
  113. crowns, roots are narrower than normal, and pulp chambers and root canals are
  114. smaller than normal or completely absent.  The tooth enamel splits readily
  115. from the ivory when the upper teeth close forcefully against the lower teeth,
  116. as in chewing or biting.
  117.  
  118. Therapies:  Standard
  119.  
  120. Treatment for children with Dentinogenesis Imperfecta, Type III consists of
  121. placement of a full set of dental crowns over the teeth.  In adults, all
  122. teeth may be extracted carefully by elevation and replaced with a full set of
  123. dentures.  It is recommended that treatment is started early to improve the
  124. facial appearance of young patients.
  125.  
  126. Genetic counseling is recommended for families of children with
  127. Dentinogenesis Imperfecta.
  128.  
  129. Therapies:  Investigational
  130.  
  131. This disease entry is based upon medical information available through
  132. November 1988.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  133. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  134. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  135. the most current information about this disorder.
  136.  
  137. Resources
  138.  
  139. For more information on Dentinogenesis Imperfecta, Type III, please contact:
  140.  
  141.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  142.      P.O. Box 8923
  143.      New Fairfield, CT  06812-1783
  144.      (203) 746-6518
  145.  
  146.      National Foundation for Ectodermal Dysplasia
  147.      P.O. Box 114
  148.      Mascoutah, IL  62258
  149.      (618) 556-2020
  150.  
  151.      NIH/National Institute of Dental Research
  152.      9000 Rockville Pike
  153.      Bethesda, MD  20892
  154.      (301) 496-4261
  155.  
  156. For genetic information and genetic counseling referrals, please contact:
  157.  
  158.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  159.      1275 Mamaroneck Avenue
  160.      White Plains, NY  10605
  161.      (914) 428-7100
  162.  
  163.      Alliance of Genetic Support Groups
  164.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  165.      Chevy Chase, MD  20815
  166.      (800) 336-GENE
  167.      (301) 652-5553
  168.  
  169. References
  170.  
  171. This report in the Rare Disease Database is based on outlines prepared by
  172. medical and dental students (1984-1986) at the Medical College of Virginia
  173. for their course in human genetics.
  174.  
  175. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 7th ed.:  Victor A. McKusick; Johns Hopkins
  176. University Press, 1986.  P. 193.
  177.  
  178. A NEW CLASSIFICATION OF HERITABLE HUMAN ENAMEL DEFECTS AND A DISCUSSION
  179. OF DENTIN DEFECTS:  E.D. Shields;  Birth Defects (1983:  issue 19(1)).  Pp.
  180. 107-127.
  181.  
  182. DENTINOGENESIS IMPERFECTA IN THE BRANDYWINE ISOLATE (DI TYPE III):
  183. CLINICAL, RADIOLOGIC, AND SCANNING ELECTRON MICROSCOPIC STUDIES OF THE
  184. DENTITION:  L.S. Levin, et al.; Oral Surg (September 1983:  issue 56(3)).  Pp.
  185. 267-274.
  186.  
  187. AN AUTOSOMAL-DOMINANT FORM OF JUVENILE PERIODONTITIS:  ITS LOCALIZATION TO
  188. CHROMOSOME 4 AND LINKAGE TO DENTINOGENESIS IMPERFECTA AND Gc Journal Craniofac
  189. Genet Dev Biol GENESIS (1986:  issue 6(4)).  Pp. 341-350.
  190.  
  191. AN UNUSUAL PRESENTATION OF OPALESCENT DENTIN AND BRANDYWINE ISOLATE
  192. HEREDITARY OPALESCENT DENTIN IN AN ASHKENAZIC JEWISH FAMILY:  A. Heimler, et
  193. al.; Oral Surg al.; Oral Surg Oral Med Oral Pathol (June 1985:  issue 59(6)).
  194. Pp. 608-615.
  195.  
  196.